Контроль через 11 месяцев: периодические вспышки пиелонефрита, ХПН в компенсаторной стадии. На рентгенограммах отмечаются: гидронефротнческая трансформация, расширенный, извитой мочеточник.
У второго ребенка, девочки 5 лет, рентгенологически диагностирована мультикистозная почка слева и сегментарная дисплазия но типу почки Аск-Упмарка справа.
Из остальных 9 детей с сочетанными изменениями второй почки 4 родились мертвыми, 4 умерли в раннем неопатальном периоде от дыхательной недостаточности, обусловленной вторичной гипоплазией легких (как и новорожденные с двусторонней мультикистозной изолированной дисплазией). Один ребенок умер в возрасте 10 месяцев от нарастающей почечной недостаточности. У него обнаружен уретерогидронефроз со стенозом мочеточника в нижней трети справа, мультикистозная дисплазия слева и гипоплазия мочевого пузыря.
Из 7 детей с односторонней кистозной дисплазией без поражения второй почки 4 живы. Диагноз у них поставлен во время операции и подтвержден гистологически. Всем произведена нефрэктомия. У остальных 3 детей мультикистозная почка обнаружена на вскрытии (2 мертворожденных, 1 умер через 4 часа после рождения от дыхательной недостаточности вследствие ложной диафрагмальной грыжи). У всех этих 3 детей выявлены сочетающиеся пороки других систем, в основном множественные: расщелина губы и неба (у 3), косолапость (у 1), мениигоцеле (у 1), ложная диафрагмальная грыжа (у 1). Сочетающиеся пороки других органов определены и у 14 из 21 ребенка с двусторонней мультикистозной дисплазией и с сс сочетанием с другими пороками второй почки. У 5 детей установлены хромосомные болезни (синдром Патау - у 1, синдром Дауна - у 3, частичная моносомия 5-й хромосомы - у 1).
|