Группа редких парапротеинемических заболеваний, которые называют «болезни тяжелых цепей», например болезнь Франклина (Franklin), отличается полиморфной клинической картиной, малым содержанием парапротеинов и отсутствием существенного изменения СОЭ.
ПД. При миеломной болезни в периферической крови помимо нарастающего и выраженного увеличения СОЭ типичны прогрессирующая анемия, нейтропения; иногда отмечается абсолютный моноцитоз. На ранних этапах миеломной болезни возможен гипертромбоцитоз. Для болезни Вальденстрема более характерна прогрессирующая тромбоцитопения.
Для диагностики парапротеинемических гемобластозов наиболее важно обнаружение парапротеинов (Pig 30 г/л), которые выявляются при электрофорезе в виде М-градиента в зоне гамма-глобулинов. Различные иммунологические методы позволяют выявить класс, подкласс и тип Pig.
У некоторых больных обнаруживаются криоглобулины - белки различного типа и белковые комплексы, при низких температурах (5-35°С) подвергающиеся обратимой преципитации. Наличие криоглобулинов, резко увеличивающих вязкость крови, замедляет СОЭ, способствует наиболее выраженному проявлению синдрома повышенной вязкости и чаще встречается при макроглобулинемии Вальденстрема .
Общее количество белка повышено за счет Pig. При этом уровень нормальных глобулинов (Nig) снижен. При макроглобулинемии Вальденстрема доля IgM превышает 10-15% общего белка сыворотки.
При миеломной болезни
На рентгенограммах плоских костей при миеломной болезни можно обнаружить множественные участки остеолиза с ровными и четкими контурами (при множественно-опухолевой и диффузно-узловатой формах миеломы). Диффузные формы болезни иногда проявляются остеопорозом, очень редко - остеосклерозом. Изредка плазмоцитомы могут быть вообще рентгенонегативными. Для исследования позвоночника наиболее информативна МРТ.
|